38岁的林女士（化名）自1个多月前出现了间歇性头疼的症状，并且渐渐的视力开始下降。怀疑是垂体瘤的她在丈夫朱先生（化名）陪伴下，来到瑞金医院垂体泌乳素腺瘤诊治中心吴哲褒主任门诊。
一番问诊后，吴主任却转头问起了朱先生：“这几年有没有感觉自己相貌变化很大？可能你才是患有垂体瘤的人。”夫妻俩顿时面面相觑，这究竟是怎么一回事？
01
陪诊竟被医生提醒，脑子里可能有肿瘤
“太惊讶了，今天来看诊的本来是我，没想到老公竟然可能有肿瘤......”林女士感慨地说。原来，自6年前林女士出现了月经紊乱的症状，在当地医院检查后发现泌乳素水平升高，头颅mr提示垂体瘤。遵照医嘱定期服药后，她月经逐渐规律，并顺利生下宝宝。此后几年都风平浪静，直到今年复查头颅mr怀疑垂体瘤伴出血可能，林女士也出现了头痛、视力下降的症状，这才慕名来到瑞金医院吴哲褒主任门诊。吴主任详细了解了林女士病史并阅片后，判定她所患为拉克氏囊肿而非垂体瘤。
“拉克氏囊肿是一种先天性良性垂体病变，大多数囊肿很小并不引起症状，但症状明显或囊肿较大的患者，需要手术切除，通常采用经鼻微创的方式，患者恢复快并发症也少。”在吴主任的解释下，夫妻俩总算松了一口气。
“你有没有感觉这几年相貌变化很大？”谁知，吴哲褒主任转头问向陪在妻子身边的朱先生，“可能你才是患有垂体瘤的人。”
一番追问下，朱先生坦言，近年来他一直深受困倦、睡眠呼吸暂停综合症等困扰，白天困倦乏力，睡觉打鼾伴有呼吸暂停。“从五官科到神经内科，从神经外科到心内科，我前前后后跑了五六个科室，用了睡眠呼吸机（睡眠呼吸暂停综合症），也做了颈椎、心脏等等一堆检查，没查出啥毛病，治疗也没太大效果。”朱先生也很苦恼，然而，他自己包括家人并没有意识到这些年来面容变丑、眉弓突出，嘴唇肥厚，两侧鼻翼较宽、手指变粗、鞋码变大等细微变化。
其实，从朱先生一进诊室，吴哲褒主任就注意到他肢端肥大症的特征，在他的建议下，朱先生进行了激素和垂体增强磁共振检查。检查结果让夫妻俩惊讶不已，果真如吴主任所说，朱先生脑部长了一个直径约7mm，像黄豆粒大小的垂体微腺瘤，并且生长激素和胰岛素样生长因子的水平都高于正常值上限，考虑为垂体生长激素腺瘤。
02
早期隐匿、极易误诊，
精湛医术助“夫妻双双把家还”
诊断明确的夫妻二人先后接受了神经内镜下经鼻鞍区肿瘤切除术。在吴哲褒主任团队精准娴熟的技艺下，通过微创手术的方式，囊肿和肿瘤被干净利落的剥离。术后病理证实，林女士所患确为拉克氏囊肿。术后，林女士泌乳素水平、朱先生生长激素均降至正常数值，不仅达到肿瘤全切目的，也达到生化缓解治愈标准，夫妻俩开开心心出院回家了。
“肢端肥大症病人绝大多数是由于垂体上长了一个小瘤子，导致生长激素过度分泌，使身体出现一系列的变化。由于成年人已生长发育完全，骨骺闭合，过量分泌的生长激素可导致患者‘竖着不长横着长’，诱导全身组织器官病理性肥厚，最明显的就是外貌改变，比如前额斜长、眉弓外突、下颌前突、齿疏和咬合错位、鼻翼增厚肥大、嘴厚舌大等。这些器官变化使得患者面容呈现出一种独特的‘丑’态。”吴哲褒主任介绍，“一般来说这种外貌变化是非常缓慢的，常在一起的家人反而不容易发觉这些细微的变化。”
除面容以外，过度分泌的生长激素同样也会导致呼吸道粘膜增厚，这也是患者睡觉打鼾，休息不好容易乏困的原因。吴哲褒主任指出，60%～80%的生长激素腺瘤患者存在呼吸功能障碍，可伴打鼾、憋气、嗜睡、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征和活动后呼吸困难。因此，出现这些症状也应该引起高度重视。据报道，睡眠呼吸暂停低通气综合征 (sahs) 患者中肢端肥大症的患病率为 2.5/1000。
据悉，生长激素垂体腺瘤约占所有垂体腺瘤的20%，但起病隐匿，肿瘤往往生长缓慢，逐渐出现症状，早期无典型自觉症状，早期诊断困难，且极易误诊。“未经治疗的肢端肥大症会引起严重心血管、肺、内分泌、肾脏和肿瘤等并发症，显著缩短预期寿命。与普通人群相比，肢端肥大症患者死亡风险增加2倍，临床上诊断和治疗的延误会使并发症发生率明显增加。”吴哲褒主任提醒大家，年轻人一旦发现头痛、视力模糊、肢端肥大、女性停经等症状要及时就医，早发现、早诊断、早治疗对于垂体生长激素瘤患者预后极为重要。
门诊信息
吴哲褒 主任医师
专家门诊：
周一上午、周二下午（总院）
周三上午（嘉定院区）
特需门诊：
周四上午（国际医疗部）
垂体腺瘤专病
专病门诊：周三上午
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素材丨垂体泌乳素腺瘤诊治中心
文、编丨祁洁
上观号作者：上海交通大学医学院附属瑞金医院
